Një sëmundje e rrallë e gjakut që fillon me kruarje e djersitje – kërkon trajtim të menjëhershëm
Terapia bashkëkohore ul rrezikun e përparimit të sëmundjes dhe mundëson jetëgjatësi më të madhe për pacientët, shkruan European Hematology Association, ndërsa hematologët që merren me trajtimin e policitemisë vera theksojnë se kjo është një sëmundje e rrallë, por e menaxhueshme e palcës kockore.
Çfarë është policitemia vera?
Policitemia vera (PV) është një sëmundje malinje kronike hematologjike që karakterizohet nga prodhimi i shtuar i qelizave të kuqe të gjakut në palcën kockore.
Sipas Mayo Clinic dhe Cleveland Clinic, kjo gjendje bën që gjaku të ketë viskozitet (trashësi) më të lartë, duke e vështirësuar qarkullimin, sidomos në enët e vogla të gjakut – gjë që rrit rrezikun për formim të trombeve (mpiksje gjaku).
Shkaku kryesor është mutacioni i fituar në gjenin JAK2 (V617F), i cili aktivizon në mënyrë të pakontrolluar ndarjen e qelizave në palcën kockore. Ky mutacion është i fituar dhe jo i trashëguar – pra, nuk kalon në mënyrë direkte te pasardhësit, transmeton Telegrafi.
Simptomat: shpesh shfaqen vite para diagnozës
Mjekët theksojnë se shenjat paralajmëruese mund të shfaqen disa vite përpara vendosjes së diagnozës. Sipas Leukemia & Lymphoma Society, simptomat më të zakonshme përfshijnë:
Lodhje kronike dhe ndjenjë të përgjithshme dobësie;
Kruarje të trupit (sidomos pas dushit të ngrohtë), për shkak të çlirimit të histaminës;
Djersitje natën, ndonjëherë të shoqëruar me humbje peshe;
Dhimbje koke, marramendje dhe ndjesi shpimi në gishta;
Ndjesi presioni ose dhimbjeje në pjesën e majtë të barkut, për shkak të zmadhrimit të shpretkës (splenomegalisë).
Këto simptoma ndikojnë drejtpërdrejt në cilësinë e jetës. Sipas studimeve të publikuara në Blood Advances, pacientët me PV kanë jetëgjatësi më të shkurtër mesatare krahasuar me popullatën e përgjithshme në të njëjtën grupmoshë, nëse sëmundja nuk trajtohet në mënyrë të duhur.
Rreziqet: tromboza dhe transformimi në sëmundje më të rënda
Policitemia vera i përket grupit të neoplazmave mieloproliferative (MPN) – sëmundje të palcës kockore që karakterizohen nga rritje e tepërt e qelizave të gjakut. Rreziku më i madh është tromboza (formimi i mpiksjeve), e cila mund të çojë në goditje cerebrale, infarkt të miokardit apo trombozë të venave të thella.
Në disa raste, sëmundja mund të transformohet në mielofibrozë, një formë më agresive e kancerit të gjakut, ku indet e palcës kockore zëvendësohen me fibrozë, duke penguar prodhimin normal të qelizave të gjakut.
Sipas American Society of Hematology, rreth 1 në 4 pacientë me policitemi vera zhvillon mielofibrozë brenda 15–20 viteve nga diagnoza, sidomos nëse sëmundja nuk trajtohet me terapi të përshtatshme.
Diagnoza dhe trajtimi
Diagnoza e PV konfirmohet me analiza laboratorike të gjakut, biopsi të palcës kockore dhe testim gjenetik për mutacionin JAK2.
Trajtimi standard përfshin:
Flebotomi (heqje gjaku) – hiqen 300–400 ml gjak për të ulur hematokritin dhe për të parandaluar mpiksjet;
Hidroksiurea (citostatik) – redukton prodhimin e qelizave të gjakut;
Aspirin në doza të ulëta për profilaksë kundër trombozës;
Kontroll të faktorëve kardiovaskularë të rrezikut, si tensioni i lartë, kolesteroli dhe ndalimi i duhanit.
Terapitë inovative
Sipas European Medicines Agency (EMA) dhe FDA, përdorimi i inhibitorëve të JAK2 (si ruxolitinibi) ka ndryshuar ndjeshëm ecurinë e sëmundjes, sidomos te pacientët që nuk reagojnë mirë ndaj hidroksiuresë.
Këto barna:
Ulin madhësinë e shpretkës;
Zbutin simptomat sistemike (kruarje, lodhje, etj.);
Ulin rrezikun e transformimit në mielofibrozë;
Zgjatin jetën mesatare të pacientëve.
Në disa qendra të Evropës Perëndimore dhe SHBA, po testohen gjithashtu kombinime të reja terapeutike (si ropeginterferon alfa-2b) që synojnë modifikimin e rrënjës së sëmundjes në nivel qelizor, jo vetëm simptomat e saj.
Rëndësia e diagnozës së hershme dhe mbështetjes afatgjatë
Hematologët theksojnë se zbulimi i hershëm dhe trajtim i personalizuar janë kyç për të parandaluar komplikacionet serioze.
“Sa më herët të identifikohet policitemia vera, aq më e madhe është mundësia që pacienti të jetojë gjatë dhe me cilësi të mirë jete”, konstaton prof. dr. Heinz Gisslinger nga Universiteti i Vjenës, një nga ekspertët kryesorë për sëmundjet mieloproliferative.
Shoqatat e pacientëve theksojnë gjithashtu nevojën për qasje ndaj terapive të reja dhe përfshirje të mbështetjes psikologjike dhe sociale në kujdesin afatgjatë të pacientëve.
Përfundim
Policitemia vera është një sëmundje kronike, por e menaxhueshme e palcës kockore.
Me diagnostikim të hershëm, monitorim të kujdesshëm hematologjik dhe terapi moderne, mund të sigurohet një jetë e gjatë dhe aktive për shumicën e pacientëve.
Sipas Journal of Clinical Oncology, trajtim i individualizuar dhe qasje multidisiplinare janë faktorët që sot bëjnë dallimin ndërmjet një sëmundjeje të rrezikshme dhe një gjendjeje të kontrolluar me sukses.
